罕见病例：神经纵裂畸形

在受精时期，由于脑干或椎管发育发育不良，使脑干决裂为两半，称为脑干决裂病病患者（脑干纵裂发育不良）。此病病患者极为少见，病人可无轻微药理学疼痛，部分可经常出现已脑干决裂肉瘤。现已相辅相成宾夕法尼亚大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的确诊来对该病进行介绍。

家族史

6 岁女孩，严重腹腔侧弯发育不良。

影像学安全检查

平面图 1 为脊椎亦同全长平片

平面图 2 为 T1 横断，箭头示半脑干

平面图 3 为 T1 齿状，箭头示半脑干

影像学注意到

下胸椎和腹腔水准椎管内可见两条「半脑干」。该诱发在最初的平片上也可观察到。这两条「半脑干」共用一个硬膜囊和蛛网膜下腔，两个「半脑干」中间未见有骨病态糖类，此为 II M-脑干纵裂发育不良。

临床

脑干纵裂发育不良 II M-

讨论

脑干纵裂发育不良（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育诱发引致。脊索同时会直接影响骨盆的逐步形成，所以脑干纵裂发育不良多同时；还有节段病态骨盆诱发。反之，罹患节段病态骨盆诱发并避免先天病态腹腔侧凸的病患者能够安全检查是否同时罹患脑干纵裂发育不良，尽管该病是避免脑干栓系相当罕见的病因。

脑干纵裂发育不良最常见于下胸椎和腹腔骨盆水准，两个「半脑干」在受累区域内的上方和下方揉合为一条。显然分离M-脑干（双干脑干）更为罕见。女病态好发。临床时能够注意有无纤维病态或骨病态分隔、硬膜囊的数目以及有无脑干扭曲病病患者。这些注意到会直接影响疾病分类，以及直接影响手术入路和具体来说的消化系统疼痛。

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编辑： 陈俊