《原发性醛固酮增多综合症诊断治疗指南》解读

为规范对病症酪氨酸增大综合症（原醛综合症）病变的病人和治疗，提高对该病的认识并促进其临床实践，由加拿大激素研习协同欧洲地区激素研习、欧洲地区哮喘研习、国际间激素研习、国际间哮喘研习和日本哮喘研习组织制订的《病症酪氨酸增大综合症病变的病综合症检测、病人和治疗：激素研习临床实践简介》于2008年发表。原醛综合症是酪氨酸分泌增大，肾素-甲状腺紧张素系统设计所致抑制但不所致钠承受调节的传染病。在哮喘人群中都的患病率>10%，其常见理由是甲状腺腺瘤、输卵管或脊柱甲状腺内膜，少见理由为遗传缺陷所导致的抗生素可调节的酪氨酸增大综合症（GRA），只有50%的甲状腺腺瘤和17%的甲状腺内膜病变血钾<3.5 mmol//L。简介举荐，应以在加拿大预防检测评估与治疗哮喘全国委员会（JNC）哮喘1期（Bp>160～179/100～109 mmHg）、2期(血压>180/110 mmHg)、药物抵抗性哮喘、哮喘浸润持续性或利尿剂引起的低血钾、哮喘浸润甲状腺车祸瘤、有早发哮喘或40岁以前发生脑甲状腺车祸家族史的哮喘病变，以及原醛综合症病变一级亲属的所有哮喘病变中都采用血浆酪氨酸与肾素比值（ARR）进行化疗。考虑口服钠承受试验性、东石输注试验性、氟氢可的松抑制试验性或卡托普利试验性作为发病或排除原醛综合症的依据，对所有病人原醛综合症的病变均应以继续做甲状腺CT扫瞄以鉴别其亚型界定及定位，并除外甲状腺皮质癌。磁共振成像（MRI）在原醛综合症亚型的病人各个方面并不一定有过之而无不及CT，且价格贵，精度差。原醛综合症发病后，如考虑手术治疗则需鉴别是输卵管或脊柱甲状腺病变，应以由有经验的放射科医生行考虑性甲状腺静脉取血标本（AVS）测定酪氨酸水平，应以避免甲状腺囊肿等并发综合症的发生。对20岁请注意发病为原醛综合症、有原醛综合症或有年轻人卒中都家族史的病变则应以继续做基因检测以发病或排除GRA。简介举荐，如发病为输卵管酪氨酸瘤或输卵管甲状腺内膜，则应以行泌尿系统设计输卵管甲状腺手术切除术。如病变不能手术或为脊柱甲状腺内膜，则用盐皮质激素所致体拮抗剂治疗，螺二甲基作为一线本品，而依普利醇作为考虑本品。对GRA 病变，举荐用小剂量甲状腺抗生素治疗以纠正哮喘和低血钾。其他药物如CCB、ACEI、ARB仅有在少数原醛综合症病变中都采用的报告，一般认为它们可降血压，但无明显拮抗高酪氨酸的作用，酪氨酸多肽止痛药在将来可能会被采用。

校对： 唐方