单侧皮质脑干束异常伴多小脑回畸形1例

近期，AJNR杂志刊载了如下一则病例报道。

早产儿异性恋，4岁，家人近亲结婚（二级血缘），早产儿自5个同年时开始出现左方颈部动作减少。体格检查行左方颈部强直、腿部反射为人所知，僵尸脸孔，轻度人格障碍。

Week1.素质位头颅MRI T2像（A）及相同的MPRAGE像（B）显行多皮层回来征象（椭圆内）与同侧向外神经脑细胞缺陷有关；素质位T2像可见上方内囊（斜线附注）快速增长；中的脑（D）、脑桥（E）平面，素质位MPRAGE像分别显行上方神经手脚、脑桥腹侧快速增长。

Week2.冠状位、失状位及素质位T1像显行在此之前大原、胶质嘴缺如。

Week3. 平均分尺度图表显行左方侧大脑皮质脑干束短时间（白斜线附注），而上方极度；在脑桥被盖的在此之前端丘系（暗斜线附注），上方较左方侧稍厚。

Week4. 失状位平均分尺度图表（A）与树脂束核磁共振（B）显行上方粉红色的极度大脑皮质脑干束（暗斜线附注），通过脑桥被盖在此之前端丘系上行线；矢状面平均分尺度图表（C）与树脂束核磁共振（D）显行左方侧粉红色的短时间大脑皮质脑干束（空心斜线附注），通过脑桥腹侧上行线。

中的轴大脑皮质脑干束极度伴多皮层回来脊柱

一个极度的大脑皮质脑干束（CST）通道密切相关它的侧枝方式中的，CST的方式中的从中的脑素质分出，通过脑桥被盖处在此之前端丘系上行线，在延髓上部重新汇入CST。DTI研究显行，在短时间神经中的，差不多18.4%的人可出现极度CST。

多皮层回来脊柱，脑回来小而且数目但会，脑回来迂曲多并灰质增厚，脑干厚度可增加至5—7mm（短时间为3—4mm）。脑干与脑细胞分化不清，或在脑细胞下出现一个长三T2像信号的极度层面。

诊断要点：中间脑桥、神经手脚及内囊肢变小；平均分尺度彩色图表可见CST在脑桥、神经手脚处缺失；树脂束核磁共振可见神经被侧在此之前端丘系处CST完全极度；可能伴有其他先天脊柱，如多皮层回来脊柱、在此之前大原缺失或胶质极度。

鉴别诊断：华勒变性。

疗法：默许疗法——物理疗法、神经认知训练。

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编辑： neuro210